一.定义
红斑狼疮也叫系统性红斑狼疮,是一种多发于青年女性累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,皮损好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶状分布,其次为耳廓,颈外侧,头皮,基本损害为境界清楚之紫红色丘疹或斑块。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。临床表现以蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等为主,中医属于属于红蝴蝶疮,周痹,红斑痹,斑痹范畴。
西医认为:本病是以各种免疫反应异常为特征的疾病,而造成免疫反应异常的因素是多方面的,主要有遗传因素,感染因素,物理因素,药物因素,内分泌因素,以及外伤,饥饿,劳累,精神创伤等均可诱发或加剧。
二.早期有乏力症状:
可出现在皮损及关节疼痛之前,多有体重下降,伴有高热或低热,有光敏感,脱发,血管性皮肤改变,关节病变,神经系统病变及内脏损害。病位在经络血脉,以三焦为主,与心脾肾密切相关,可累及心肝肺,大脑,皮肤肌肉,营血关节,及全身多个部位和脏腑。
三·临床表现症状
1.一般症状
本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。
①特异性皮损:有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。
②非特异性皮损:有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形、及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾肿大。
9.消化系统
可有消化不良、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝肿大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
三.红斑狼疮的中医辨证
1. 营卫热盛:
蝶形红斑,面红高热,烦躁口渴,神昏谵语,关节肌肉疼痛,大便秘小便赤,舌红绛苔黄腻,脉洪数。
2. 瘀热阻滞:
蝶形红斑,四肢关节疼痛,晨僵,四肢麻木感,心烦口渴,黏膜疮疹,舌红苔薄,脉濡数。
3. 气阴两虚:
蝶形红斑,心烦失眠,口唇干燥,自汗盗汗,头晕乏力,关节疼痛,畏寒怕热,头发稀少易断,舌红少苔或剥脱,脉细数。
4. 瘀热伤肾:
蝶形红斑,头目眩晕,腰膝酸软,关节疼痛,舌红苔薄,脉弦细数。
5. 脾肾阳虚:面色无华,浮肿,神疲乏力,面热肢冷,尿少或闭,舌淡苔白滑,脉沉细。
6. 上扰神明:头痛头晕,耳鸣耳闭,视物模糊,皮肤萎缩,肢体凉麻,关节疼痛,舌暗红苔薄,脉弦细。